A hidrocefalia ligada ao X (HLX) é uma hidrocefalia com transmissão recessiva ligada ao cromossomo X,com uma taxa de recorrência de 50% nos fetos do sexo masculino. É a forma genética mais comum de hidrocefalia congênita, com uma incidência de 1/30000 nados do sexo masculino. Caracteriza-­se por dilatação dos ventrículos laterais e atraso mental, habitualmente grave. Outras manifestações frequentes são os polegares adutos e a paraplegia (ou quadriplegia) espástica.

http://www.revneurol.com/sec/resumen.php?i=p&id=2000401 em 01/06/2011