A Síndrome de Sturge-Weber (SSW), também denominada de angiomatose encefalotrigeminal, representa uma alteração vascular neurocutânea rara, com manifestações sistêmicas e bucais. Suas características incluem nevo cutâneo na face, normalmente seguindo uma ou mais divisões do nervo trigêmio, angiomas venosos nas leptomeninges e calcificações cerebrais ipsilaterais, causando epilepsia e hemiparestesia contra-lateral. Outros fatores como atraso no desenvolvimento mental e alterações oculares tipo glaucoma, também podem ser observados (Salman, 1997).

Com maior freqüência a síndrome ocorre unilateralmente, mas em 30% dos casos pode ser bilateral, sendo neste caso, associada a um atraso de desenvolvimento mental mais grave (Griffths, 1996).

Historicamente, William Allem Sturge em 1879, relatou um paciente com nevo cutâneo facial, alterações neurológicas contra-laterais, convulsões, alterações oculares e retardo mental e, em 1922, Francis Parker Weber constatou os principais achados radiográficos da doença, as calcificações intracranianas, denominando-se então a entidade de Síndrome de Sturge-Weber (Sem et al, 2002).

Manifestações clínicas sistêmicas encontradas:

A Síndrome de Sturge-Weber é caracterizada por uma multiplicidade de manifestações que atingem vários órgãos e, de forma geral, caracteriza-se por nevo cutâneo vascular facial unilateral seguindo uma ou mais divisões do nervo trigêmio, angiomas leptomeningeos venosos sobrepondo o córtex unilateral, atrofias localizadas e calcificações giriformes no mesmo lado do córtex cerebral, convulsões focais ou contra-laterais, variando em sua gravidade de acordo com o caso. Formas variadas de envolvimento ocular incluindo glaucoma, coloboma, buftalmos e defeitos hemianópticos, hemiparesia ou hemiplegia do lado oposto ao afetado pelo nevo facial, graus variados de atraso no desenvolvimento mental e outros distúrbios funcionais também podem ser observadas (Huang et al, 1997; Salman, 1997; Yang et al., 1998; Sem et al, 2002).

Huang et al (1997) relataram que na SSW ocorrem hiperplasias vasculares de coloração avermelhada que afetam com mais freqüência o lábio e a mucosa bucal, podendo também acometer em ordem decrescente de frequência a mucosa gengival superior, a língua, o palato e a mucosa gengival inferior. As lesões bucais são unilaterais, terminando abruptamente na linha média da face.

As hiperplasias gengivais caracterizam-se por um aumento do componente vascular e sangramento gengival mesmo quando sujeitas ao menor trauma. A impactação alimentar e a formação de placa bacteriana podem intensificar a inflamação e a hiperplasia gengival. Outro fator agravante é a terapia dilantínica utilizada pelos pacientes no tratamento das crises convulsivas que podem exacerbar o quadro de aumento gengival (Huang et al, 1997).

Macroglossia e hipertrofia do osso maxilar do lado atingido causando má oclusão e assimetria facial também podem ser eventualmente encontradas (Huang et al, 1997; Salman, 1997; Yang et al., 1998; Sem et al, 2002).

Características imagenológicas:

Um aspecto radiográfico comum a esta síndrome é a presença de calcificações intracranianas, bem como de hemangiomas na aracnóide e pia-máter, acompanhados de atrofia e esclerose do córtex cerebral (Dualibi et al., 1989).

Várias alterações radiográficas bucais podem ser observadas na SSW. Huang et al. (1997) identificaram reabsorções ósseas horizontais e verticais com perda de lâmina dura, comprometendo os dentes do lado envolvido pela lesão.

Os hemangiomas nas leptomeninges e as atrofias no córtex cerebral podem ser observados e avaliados em exames de ressonância magnética. Já as calcificações intracranianas e as reabsorções horizontais e verticais em ossos alveolares podem ser avaliadas em tomadas radiográficas mais simples como radiografia lateral de crânio, póstero-anterior de seio frontal e maxilar, além de panorâmicas e periapicais dos dentes envolvidos pela lesão (Reid et al., 1997).

Tratamento:

Griffiths et al. (1997) relataram que o tratamento da SSW deve ser direcionado primeiramente para o controle das crises convulsivas, através de medicação apropriada inicial. Quando estas crises se tornam incontroláveis, uma variedade de intervenções neurocirúrgicas tem sido utilizada, com o objetivo de amenizar as crises e as tornarem mais sensíveis ao tratamento medicamentoso. Entretanto, há um consenso quanto ao alto risco de mortalidade e morbidade que estas manobras cirúrgicas podem proporcionar ao paciente.

Segundo Batra et al (1993), crianças com síndrome de Sturge-Weber devem ser submetidas periodicamente a exames oculares e do trato respiratório, uma vez de se tratar de sítios normalmente envolvidos pela síndrome.

Os pacientes que apresentam alterações bucais devem ser submetidos a exames bucais periódicos e controle minucioso da placa bacteriana, visto que esta pode agravar o quadro vascular. Qualquer tratamento de natureza cirúrgica em áreas associadas a hemangiomas é contra indicados devido ao risco de hemorragias fatais. Uma vez necessária a realização destes procedimentos, estes devem ser feitos em âmbito hospitalar e com auxílio de métodos que possam conter hemorragias.

Tratamento restaurador, profilático e endodônticos podem ser realizados em dentes associados a hemangiomas evitando-se sempre traumatizar mucosas e gengiva. Também qualquer tipo de tratamento odontológico pode ser realizado em dentes sem associação com lesões hemangiomatosas desde que sejam realizados de forma cautelosa e atraumática (Batra et al., 1993; Huang et al. 1997).

PEREIRA, C. M.; VEDRANO, A. P. G.; NACLÉRIO-HOMEM, M. G. Síndrome de Sturge – Weber: revisão de literatura e relato de dois casos clínicos. Revista Brasileira de Patologia Oral. Edição: v.2, n.1, jan./mar./2003.

Disponível em http:// www.patologiaoral.com.br/texto18.asp – Acesso em 16 de Abril de 2008.